Studija: Česte abnormalnosti u antitelima kod Gošeove bolesti nisu povezane sa težinom bolesti

Iako česte kod obolelih od Gošeove bolesti, abnormalnosti kod antitela nisu povezani sa težinom bolesti, izveštava francuska studija.

Ipak, praćenje ovih pacijenata je važno, zato što oni mogu da razviju malignitete krvi kao što su Non-hočkinsov sindrom ili Multiple mijelom, kažu istraživači. Njihovi nalazi takođe otkrivaju da je kod osoba koje su starije u trenutku dijagnostikovanja Gošeove bolesti povećava rizik od pomenutih bolesti.

Studija „Abnormalnosti u antitelima kod Gošeove bolesti: Analiza 278 pacijenata koji su uključeni u francuski registar obolelih od Gošeove bolesti“, objavljena je u Međunarodnom žurnalu molekularnih nauka (International Journal of Molecular Sciences).

Gošeova bolest je povezana sa većim rizikom od oboljevanja od ostalih bolesti kao što su Parkinsonova bolest, kao i abnormalnosti imunoglobulina (antitela) što uključuje poliklonalne i monoklonalne gammopatije.

Imunoglobuline proizvode ćelije krvne plazme kako bi prepoznali i pomogli odbrani od različitih pretnji, kao što su bakterije i virusi. Takva antitela mogu biti proizvedena u prevelikom broju i to stanje se zove poliklonalna gammopatije (PG), a pojavljuju se na različite načine kao što su hronične upale,  bolesti jetre, autoimune bolesti, infekcije i maligniteti.

Monoklonalne gammopatije (MG) karakteriše abnormalna proizvodnja antitela iz malog podskupa plazma ćelija. Može biti benigno, maligno i pred-maligno, najčešći oblik je monoklonalne gammopatije neodređenog značaja, što može da vodi u multipli mijelom.

Ove abnormalnosti se povremeno pojavljuju kod pacijenata sa Gošeovom bolešću.

Kako bismo bolje razumeli PG i MG u ovoj populaciji, studija je procenjivala faktore rizika, progresiju bolesti i odgovor na terapiju u velikoj grupi Goše pacijenata, koji su uključeni u francuski GD registar. Uključeni su podaci 278 GD pacijenata, svi sa barem jednim testom nivoa antitela i na prisustvo ili odsustvo MG. Među pacijentima, 262 je sa tipom I, troje je imalo tip II, a 13 tip III. Prosečno je kod njih bolest dijagnostikovana kada su imali 24,4 godine i prosečno su od postavljanja dijagnoze bili praćeni 19 godina.

Rezultati su pokazali da je rasprostranjenost 48% za PG i 32% za MG, što se slaže sa prethodnim podacima. Prevalencija MG je veća nego kod opšte populacije (do 3,2% kod ljudi starijih od 50 godina), ali prevalencija kod MG podtipova je slična. Prosečna starost u vreme dijagnoze je 35 godina za PG, a 49,7 za MG.

Godine u vreme postavljana dijagnoze su jedini faktor rizika za razvijanje MG. Stariji od 30 su 4,7 puta češće imali MG nego mlađi pacijenti.

Splenektomija i ostali načini lečenja Gošeove bolesti-enzimska supstituciona terapija, supstrat redukciona terapija, nisu povećavali rizik od PG ili MG.

Tokom praćenja, maligne bolesti krvi su se pojavile kod šest pacijenata, kod jednog multipli mijelom i non-Hočkins kod pet pacijenata. Kod četiri slučaja, MG je dijagnostikovana u isto vreme ili pre maligne bolesti.

Usled ograničenog broja maligniteta, tim nije bio u mogućnosti da zaključi da li je rizik od progresije od MGUS do multiple mijeloma, veći među Goše pacijentima i da li ERT i SRT mogu da smanje rizik od oboljevanja od malignih bolesti.

Istraživači su takođe napisali da „ove pacijente treba pratiti sa oprezom kada su u pitanju maligniteti krvi, barem ispratiti uobičajene preporuke za praćenje MGUS.

„I dalje je potrebno uložiti napor da se bolje razume patofiziologija ovih abnormalnosti kod Gošeove bolesti i uticaj specifičnih terapija“, dodaju naučnici.

Komentariši

Vaša email adresa neće biti objavljivana. Neophodna polja su označena sa *